Orientações ao Prescritor

Orientar o paciente a:

• Manter boa higiene dental e acompanhamento odontológico;
• Evitar esportes de alto risco;
• Fazer compressão nasal em caso de epistaxe;
• Usar pulseira de identificação sinalizando ser portador da síndrome de Bernard-Soulier e ter na carteira ou levar consigo anotados centros de referência hospitalar para onde pode ser levado em caso de urgência;
• Sempre avisar ao médico que o atenda sobre a síndrome e que devem ser evitadas medicações que aumentam o sangramento (ex., AINEs, Aspirina, alguns antibióticos, anti-histamínicos e fármacos psicoativos);
• Investigar a família e fazer aconselhamento genético;
• Avaliar reposição de ferro, se evoluir com anemia ferropriva por sangramento, como menorragia;
• Manter vacinação em dia, especialmente contra as hepatites A e B.

Dieta e Hidratação

1. Dieta zero, se paciente instável. Avaliar início de dieta oral para plaquetopênico assim que possível.

2. Hidratação venosa pediátrica plena se dieta zero.

Tratamento Farmacológico

1. Hemotransfusão: Se episódios de sangramento importantes, avaliar a prescrição de uma ou mais das medicações a seguir:

• Acetato de desmopressina: Escolha uma das opções:
  • DDAVP solução injetável (4 microgramas/mL): 0,3 micrograma/kg EV durante 15-30 minutos. No pré-operatório, fazer 30 minutos antes do procedimento, podendo repetir a dose, se necessário; [cms-watermark]
  • DDAVP spray nasal ( 150 microgramas): 1 jato em cada narina (dose total de 300 microgramas), se tiver ≥ 50 kg de peso corporal. Administrar um único jato em só uma narina (150 microgramas), se paciente tiver < 50 kg de peso corporal;
    
    • Observação! L imitar a ingestão de líquidos 1 hora antes da dose até a manhã seguinte ou pelo menos 8 horas após a administração.
• Ácido tranexâmico s olução injetável (50 mg/mL): 10 mg/kg/dose EV de 6/6 ou de 8/8 horas;
  
• Ácido épsilon aminocaproico solução injetável (50 mg/mL ou 200 mg/mL): 100-200 mg/kg/dia EV de 6/6 ou de 8/8 horas.

Hemoderivado

1. Em caso de cirurgia ou hemorragia potencialmente fatal:

• Concentrado de plaquetas : Fazer 1 unidade para cada 10 kg de peso EV.

Profiláticos e Sintomáticos

1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:

• Dipirona xarope solução oral infantil (50 mg/mL): 0,4 a 0,5 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas. Dose máxima: 25 mL/dose (5 g/dia);
• Dipirona gotas solução oral (500 mg/mL): 0,8 a 1 gota/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) até de 6/6 horas VO. Dose máxima: 50 gotas/dose (5 g/dia);
  
• Dipirona 500 mg/mL solução injetável: 0,04 a 0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV/IM até de 6/6 horas. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia);
  
• Paracetamol gotas [cms-watermark] ( 200 mg/mL – 13,3 mg/gota): 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas. Dose máxima: 5,6 gotas/kg/dia (75 mg/kg/dia) ou 300 gotas/dia (4.000 mg/dia). Não ultrapassar 5 doses diárias;
  
• Ibuprofeno gotas (100 mg/mL – 1 gota = 10 mg): 0,5 a 1 gota/kg/peso (5-10 mg/kg/dose) para menores de 12 anos de idade ou 40 gotas/dose a partir de 12 anos até de 6/6 horas. Dose máxima: 80 gotas/dose (400 mg/dose), 40 mg/kg/dia) ou 240 gotas/dia (1.200 mg/dia); selecionar a menor entre as doses. [cms-watermark]

2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:

• Ondansetrona solução injetável [cms-watermark] (2 mg/mL): 0,15 mg/kg/dose até de 6/6h EV;
• Bromoprida solução injetável [cms-watermark] ( 10 mg/2 mL): 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até de 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose).

Procedimento

1. Se epistaxe: Tamponamento nasal.