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Síndrome de Budd-Chiari

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • Se identificada, manejar simultaneamente a condição protrombótica;
  • Avaliar a presença de varizes gastroesofágicas e instituir profilaxia com betabloqueador não seletivo ou ligadura elástica de varizes antes de se iniciar a anticoagulação;
  • O início precoce da anticoagulação, almejando prevenir a propagação do trombo, está diretamente relacionado a melhores desfechos clínicos;
  • O tempo de anticoagulação é indefinido e o risco de sangramento deve ser sempre ponderado junto ao paciente;
  • Diante da falha terapêutica, recomenda-se abordagem sequencial com procedimentos intervencionistas, em especial o shunt portossistêmico intra-hepático transjugular (TIPS) e o transplante hepático.

Tratamento Farmacológico

    Anticoagulação: P referencialmente com agente cumarínico. A heparina de baixo peso molecular deve ser utilizada se houver contraindicação ao agente cumarínico.
  • Varfarina (5 mg/comprimido). Titular a dose para atingir alvo de INR entre 2-3; [cms-watermark]
  • Enoxaparina 1 mg/kg SC de 12/12 horas.
    Se presença de ascite: Diuréticos. Monitorar função renal e eletrólitos. Escolha uma das opções ou associe-as:
  • Espironolactona (100 mg/comprimido) 50-100 mg VO de 24/24 horas ( dose máxima: 400 mg). Titular dose conforme resposta e tolerância, com objetivo de perda de peso de até 500 g/dia na ausência de edema periférico e até 1 kg/dia se edema periférico;
  • Furosemida (40 mg/comprimido) 40 mg VO de 24/24 horas (dose máxima: 160 mg). Titular dose conforme resposta e tolerância, com objetivo de perda de peso de até 500 g/dia na ausência de edema periférico e até 1 kg/dia se edema periférico. [cms-watermark] [cms-watermark]
    Se presença de hipertensão portal clinicamente significativa: Betabloqueador não seletivo. Escolha uma das opções:
  • Carvedilol (1ª escolha) (3,125 mg; 6,25 mg/comprimido) maior dose possível até máximo de 6,25 mg VO de 12/12 horas, se frequência cardíaca e pressão arterial permitirem; [cms-watermark]
  • Propranolol (10 mg; 40 mg/comprimido) iniciar com 20 mg VO de 12/12 horas. Progredir dose em 20 mg por tomada a cada 2-3 dias, conforme tolerância clínica, até o alvo de frequência cardíaca basal entre 55-60 bpm, sem hipotensão arterial. [cms-watermark]

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • Identificação e tratamento de condições predisponentes, corrigindo fatores de risco, sempre que possível;
  • Anticoagulação d eve ser iniciada com Heparina de baixo peso molecular seguida de cumarínico, assim que possível, com meta de INR 2-3;
  • O tempo de anticoagulação é indefinido e o risco de sangramento deve ser sempre ponderado junto ao paciente. Endoscopia digestiva alta e coagulograma devem ser realizados antes de se iniciar a anticoagulação;
  • Nos pacientes com varizes de gastroesofágicas, iniciar anticoagulação somente após instituição de profilaxia com betabloqueador ou ligadura elástica de varizes;
  • O TIPS e o transplante hepático devem ser considerados em pacientes com insuficiência hepática aguda fulminante, refratariedade clínica ou cirrose descompensada.

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral hipossódica e para anticoagulação. [cms-watermark]
  2. Hidratação oral. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    Prevenção na propagação do trombo. Anticoagulação conforme exemplificado abaixo:
  • Enoxaparina 1 mg/kg SC de 12/12 horas concomitante à Varfarina. Suspender quando atingir alvo de INR entre 2-3 após pelo menos 5 dias de terapia sobreposta. Reduzir dose para 1 mg/kg SC de 24/24 horas se clearance de creatinina < 30 mL/minuto/m 2 ; [cms-watermark]
  • Varfarina (5 mg/comprimido) iniciar com 5-10 mg VO 1x/dia. Titular a dose para atingir alvo de INR entre 2-3 e manter por tempo indeterminado, mesmo após retirada da Enoxaparina.
    Se presença de ascite: Diuréticos. Monitorar função renal e eletrólitos. Escolha uma das opções ou associe-as:
  • Espironolactona (100 mg/comprimido) 50-100 mg VO de 24/24 horas (dose máxima: 400 mg). Titular dose conforme resposta e tolerância, com objetivo de perda de peso de até 500 g/dia na ausência de edema periférico e até 1 kg/dia se edema periférico;
  • Furosemida (40 mg/comprimido) 40 mg VO de 24/24 horas (dose máxima: 160 mg). Titular dose conforme resposta e tolerância, com objetivo de perda de peso de até 500 g/dia na ausência de edema periférico e até 1 kg/dia se edema periférico.
    Se presença de hipertensão portal clinicamente significativa: Betabloqueador não seletivo. Escolha uma das opções:
  • Carvedilol (1ª escolha) (3,125 mg; 6,25 mg/comprimido) maior dose possível até máximo de 6,25 mg VO de 12/12 horas, se frequência cardíaca e pressão arterial permitirem;
  • Propranolol (10 mg; 40 mg/comprimido) iniciar com 20 mg VO de 12/12 horas. Progredir dose em 20 mg por tomada a cada 2-3 dias até redução de frequência cardíaca entre 55-60 bpm, sem hipotensão arterial.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica (500 mg, 1 g/comprimido) 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol (500 mg, 750 mg/comprimido) 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (10 mg/comprimido) 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico (20, 40 mg/comprimido) 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.