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Síndrome de Cushing

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • O tratamento deve ser direcionado à causa primária da síndrome; [cms-watermark]
  • O objetivo central é a redução da secreção de cortisol para diminuir o risco de complicações associadas aos altos níveis de cortisol;
  • O tratamento de primeira linha é o cirúrgico. No entanto, fundamentalmente, a terapia farmacológica é utilizada para reduzir os níveis de cortisol em pacientes que não podem ser operados, com recorrência pós-operatória ou com síndrome de secreção oculta do ACTH;
  • Sempre deve-se afastar causas medicamentosas. Em casos de doença exógena, devemos retirar gradualmente o corticoide.

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes ou associe-as conforme necessidade clínica:

    Classe A: Inibidores enzimáticos da adrenal: Escolha uma das opções:
  • Cetoconazol (200 mg/comprimido) 200 mg VO de 12/12 horas inicialmente (dose máxima: 400 mg 8/8 horas); [cms-watermark]
  • Etomidato (2 mg/mL) 2,5-3,0 mg/hora EV, ajustando-se com base nos níveis séricos de cortisol:
    • Requer cuidados intensivos para administrar e monitorar com segurança os níveis de cortisol e potássio a cada 4-6 horas para ajustar a taxa de infusão; [cms-watermark]
    • Uma infusão simultânea de Hidrocortisona de 0,5 a 2 mg/hora pode ser necessária para manter os níveis normais de cortisol. [cms-watermark]
    Classe B: Droga adrenolítica: [cms-watermark]
  • Mitotano (500 mg/comprimido 0,5 g VO de 24/24 horas (à noite) inicialmente. Adicionar 0,5 g em cada refeição, a cada semana ou de acordo com a tolerância do paciente (dose máxima: 3-6 g/dia, divididos em 4 tomadas): [cms-watermark] [cms-watermark]
    • O uso antes de ir dormir reduz o efeito de náuseas;
    • Apresenta atividade citotóxica no tecido normal e tumoral, causando insuficiência adrenal primária, portanto, requer terapia de reposição de glicocorticoides. [cms-watermark]
    Classe C: Agentes com ação na hipófise: Escolha uma das opções:
  • Cabergolina (0,5 mg/comprimido) 0,5 mg VO 2x/semana inicialmente, podendo progredir de 1-7 mg/semana; [cms-watermark]
  • Pasireotida (0,3 mg/mL) 0,6-0,9 mg SC de 12/12 horas. [cms-watermark]

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • O tratamento para a doença endógena é a remoção do tumor causador do hipercortisolismo;
  • Na doença de Cushing, a primeira opção é a cirurgia transesfenoidal seletiva , quando possível;
  • A radioterapia é indicada para pacientes com recidiva ou que não são aptos a realizar a abordagem cirúrgica;
  • Pacientes com adenoma e carcinoma de adrenal: A adrenalectomia é a primeira escolha, podendo-se utilizar também a radioterapia em casos selecionados. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

    1. Dieta: Escolha uma das opções:
  • Dieta oral livre, conforme aceitação;
  • No caso de rebaixamento do sensório: D ieta enteral.
    2. Hidratação venosa: Com base nos parâmetros hemodinâmicos e na cota básica:
  • Ringer lactato 20 mL/kg EV em 2 a 6 horas, se hipovolemia;
  • SF 0,9% 30-40 mL EV em 24 horas;
  • Manter hidratação venosa por, no mínimo, 24-48 horas;
  • Atenção à necessidade de reposição de eletrólitos (ex.: Potássio, Magnésio);
  • Glicose hipertônica 50%: 40 mL em cada frasco de hidratação venosa, no caso de dieta zero.

Tratamento Farmacológico

O tratamento de escolha é o tratamento cirúrgico.

Profiláticos e Sintomáticos [cms-watermark]

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8 °C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluído em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

Cuidados

  1. Enoxaparina sódica (100 mg/mL) 0,5 mg/kg SC de 24/24 horas.
  2. Glicemia capilar de 4/4 horas.
  3. Insulina regular SC conforme esquema: [cms-watermark]
    • 70-150 = 0 unidades; [cms-watermark]
    • 151-200 = 2 unidades; [cms-watermark]
    • 201-250 = 4 unidades; [cms-watermark]
    • 251-300 = 6 unidades; [cms-watermark]
    • 301-350 = 8 unidades; [cms-watermark]
    • 351-400 = 10 unidades; [cms-watermark]
    • Se > 400 ou < 60, avisar plantonista. [cms-watermark]
  4. Ventilação mecânica ou O 2 sob máscara, a critério médico. [cms-watermark]