Orientações ao Prescritor
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O tratamento deve ser direcionado à causa primária da síndrome;
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O objetivo central é a redução da secreção de cortisol para diminuir o risco de complicações associadas aos altos níveis de cortisol;
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O tratamento de primeira linha é o cirúrgico.
No entanto, fundamentalmente, a terapia farmacológica é utilizada para reduzir os níveis de cortisol em pacientes que não podem ser operados, com recorrência pós-operatória ou com síndrome de secreção oculta do ACTH;
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Sempre deve-se afastar causas medicamentosas. Em casos de doença exógena, devemos retirar gradualmente o corticoide.
Tratamento Farmacológico
Escolha uma das classes ou associe-as conforme necessidade clínica:
Classe A: Inibidores enzimáticos da adrenal:
Escolha uma das opções:
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Cetoconazol
(200 mg/comprimido) 200 mg VO de 12/12 horas inicialmente (dose máxima: 400 mg 8/8 horas);
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Etomidato
(2 mg/mL) 2,5-3,0 mg/hora EV, ajustando-se com base nos níveis séricos de cortisol:
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Requer cuidados intensivos para administrar e monitorar com segurança os níveis de cortisol e potássio a cada 4-6 horas para ajustar a taxa de infusão;
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Uma infusão simultânea de
Hidrocortisona
de 0,5 a 2 mg/hora pode ser necessária para manter os níveis normais de cortisol.
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Classe B: Droga adrenolítica:
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Mitotano
(500 mg/comprimido 0,5 g VO de 24/24 horas (à noite) inicialmente. Adicionar 0,5 g em cada refeição, a cada semana ou de acordo com a tolerância do paciente (dose máxima: 3-6 g/dia, divididos em 4 tomadas):
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O uso antes de ir dormir reduz o efeito de náuseas;
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Apresenta atividade citotóxica no tecido normal e tumoral, causando insuficiência adrenal primária, portanto, requer terapia de reposição de glicocorticoides.
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Classe C: Agentes com ação na hipófise:
Escolha uma das opções:
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Cabergolina
(0,5 mg/comprimido) 0,5 mg VO 2x/semana inicialmente, podendo progredir de 1-7 mg/semana;
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Pasireotida
(0,3 mg/mL) 0,6-0,9 mg SC de 12/12 horas.
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