Orientações ao Prescritor

Recomendações:
• O tratamento é para melhora de sintomas e de qualidade de vida, sem impacto na mortalidade;
  
• A Bosentana é recomendada para melhorar a capacidade física (indicação classe I/B);
  
• Antagonista do receptor de endotelina, inibidor da fosfodiesterase 5, Riociguat, análogos de prostaciclina e antagonistas do receptor de prostaciclina devem ser considerados (indicação classe IIa/C); [cms-watermark]
  
• A combinação sequencial das classe de medicação deve ser considerada em caso de ausência da melhora esperada (indicação classe IIa/C); [cms-watermark]
  
• O principal efeito colateral dessas drogas é a hipotensão, sendo o principal fator definidor de tolerância e otimização de dose;
  
• Manter a euvolemia e evitar comportamentos que provoquem desidratação (calor excessivo, diarreia, vômitos, exercícios extenuantes) ou ingestão de grandes quantidades de líquidos; exercícios isométricos e altitudes elevadas devem ser evitados, pois pioram a cianose;
  
• As vacinas contra gripe anual, pneumocócica e contra a Covid 19 devem ser administradas para evitar descompensação da doença por infecção;
  
• O uso de anticoagulantes orais ainda é controverso e fica reservado aos pacientes com trombose arterial pulmonar, embolia paradoxal e fibrilação atrial. Eles podem precipitar hemoptise e sangramento alveolar, tornando-o um episódio ameaçador à vida. NOACs implicaram maior sangramento, devendo ser usados com cautela;
  
• Oxigenoterapia: Indicada quando há hipoxemia associada (PaO2 < 60 mmHg). O fluxo depende da saturação de oxigênio (em geral, utiliza-se 1-4 L/minuto);
  
• A terapia com oxigênio suplementar deve ser prescrita: Se vasoconstrição pulmonar comprovada, ocorre melhora da saturação de O2 e dos sintomas (indicação classe IIa/C);
  
  • Para pacientes hipoxêmicos e classe 3 ou 4 de NYHA devido a HP, recomenda-se a suplementação de oxigênio em caso de exposição a altitudes elevadas, como em viagens de avião ou locais muito acima do nível do mar; [cms-watermark]
• Flebotomia para reduzir o hematócrito é contraindicada;
• A anemia deve ser evitada e tratada, e a suplementação de ferro deve ser feita em caso de deficiência;
  
• Diureticoterapia é indicada se sinais de IC direita e hipervolemia (indicação classe I).
  

Medicações:
• Antagonista do receptor de endotelina: Bosentana (VO), Ambrisentana (VO); [cms-watermark]
• Inibidor da fosfodiesterase 5: Sildenafila (VO), Tadalafila (VO); [cms-watermark]
  
• Análogo de Prostaciclina: Beraprosta sódica (VO), Beraprosta liberação prolongada (VO), Treprostinil (VO, Inal, SC e EV), Iloprosta (Inal), Epoprostenol (EV); [cms-watermark]
  
• Agonista do receptor de Prostaciclina : Selexipag (VO); [cms-watermark]
  
• Estimulador da Guanilato ciclase solúvel: Riociguat (VO). [cms-watermark]
  

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes ou associe-as conforme orientações ao prescritor:

Classe A: Inibidores da 5-fosfodiesterase: Escolha uma das opções:
• Sildenafila 20 mg VO de 8/8 horas (dose inicial); dose máxima:100 mg/dia;
• Tadalafila 20 ou 40 mg VO de 24/24 horas; dose máxima: 40 mg/dia.

Classe B: Antagonistas do receptor da endotelina: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
• Bosentana (125 mg/comprimido) 62,5 mg VO de 12/12 horas; dose-alvo 125 mg VO de 12/12 horas; [cms-watermark]
• Ambrisentana 5 mg VO 1x/dia; dose-alvo 10 mg VO 1x/dia.

Classe C: Estimulador de guanilato ciclase solúvel:

• Riociguate 1 mg VO de 8/8 horas; dose-alvo 2,5 mg VO de 8/8 horas. [cms-watermark]

Classe D: Análogos da Prostraciclina: Escolha uma das opções: [cms-watermark]

• Iloprosta INAL 2,5 microgramas INAL de 6-9x/dia; dose-alvo 5 microgramas 6-9x/dia;
• Beraprosta sódica 20 microgramas VO 3x/dia; máximo 40 microgramas VO 3x/dia; [cms-watermark]
  
• Beraprosta liberação prolongada 60 microgramas VO 2x/dia; máximo 180 microgramas VO 2x/dia; [cms-watermark]
  
• Treprostinil VO 0,25 mg 2x/dia ou 0,125 mg 3x/dia; dose-alvo é a máxima tolerada; [cms-watermark]
  
• Treprostinil SC/EV 1,25 nanograma/kg/minuto; dose-alvo em 1 ano 16-30 nanogramas/kg/minuto; [cms-watermark]
  
• Treprostinil INAL 18 microgramas 4x/dia; dose-alvo 54-72 microgramas 4x/dia; [cms-watermark]
  
• Epoprostenol EV 2 nanogramas/kg/minuto; dose-alvo em 1 ano 25-60 nanogramas/kg/minuto. [cms-watermark]
  

Classe E: Agonista do receptor de prostaciclina: [cms-watermark]

• Selexipague 200 microgramas VO 2x/dia; máximo 1.600 microgramas VO 2x/dia.

Orientações ao Paciente

Situações a evitar:
• Tabagismo;
• Ingestão alcoólica;
• Desidratação;
• Medicações sem prescrição médica;
• Exposição a altitudes elevadas;
• Atividade física isométrica.