O manejo de crianças com síndrome de Hiper-IgD requer envolvimento dos pais/cuidadores. Por isso, é importante conversar com a família sobre prognóstico benigno da doença;
É importante pesar os riscos e benefícios do tratamento farmacológico
versus
conduta expectante e observacional da criança;
É possível apenas observar os sintomas, se a família estiver de acordo;
Se for optado por tratamento medicamentoso, a primeira escolha para alívio dos sintomas é um anti-inflamatório não esteroide, que deve ser iniciado nos primeiros sinais da crise e mantido pelo período previsto de duração da crise;
Pacientes que não respondem bem ao anti-inflamatório podem fazer um curso de corticoide;
Pacientes refratários ao uso de anti-inflamatório e corticoide podem se beneficiar com imunobiológicos como anti-IL1-ß e anti-TNF.
Tratamento Farmacológico
Escolha um dos esquemas.
Esquema A: Primeira linha para tratamento dos sintomas com anti-inflamatórios em monoterapia ou associado a corticoide, se indicado.
Escolha uma das opções:
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Indometacina
(25 mg ou 50 mg/comprimido) 1-2 mg/kg/dia VO de 6/6 horas, 8/8 horas ou 12/12 horas, enquanto durarem os sintomas (4-7 dias) (dose máxima: 4 mg/kg/dia ou 200 mg/dia);
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Ibuprofeno
30-40 mg/kg/dia VO de 6/6 horas ou 8/8 horas, enquanto durarem os sintomas (4-7 dias) (dose máxima: 800 mg/dose ou 2.400 mg/dia);
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Naproxeno
(250 mg, 275 mg, 500 mg ou 550 mg/comprimido) dose dependente da idade. Tempo de tratamento enquanto durarem os sintomas (4-7 dias):
> 2 anos de idade:
10 mg/kg/dia VO de 12/12 horas (dose máxima: 15 mg/kg/dia ou 1.500 mg);
> 12 anos de idade:
500 mg VO de 12/12 horas (dose máxima: 1.250 mg/dia);
Se persistência dos sintomas com anti-inflamatório: Prednisolona
(3 mg/mL) 1 mg/kg/dia VO 1x/dia, por curto período, enquanto durarem os sintomas (4-7 dias) (dose máxima: 60 mg/dia).
Esquema B: Para pacientes que não respondem ao tratamento de primeira linha, opta-se pelo uso de imunobiológicos.
Escolha uma das opções:
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Anakinra
(100 mg) medicamento não disponível no Brasil. Dose para < 50 kg: 1-2 mg/kg/dia SC e para ≥ 50 kg: 100 mg/dia SC. A dose pode ser aumentada até 4 mg/kg/dia em crianças não responsivas a doses menores;
Esquema C: Para pacientes com episódios muito frequentes, utiliza-se medicação anti-IL1 de longa ação, como forma profilática:
Canaquinumabe
(150 mg) disponível no Brasil, porém de custo muito elevado. Uso mensal ou a cada 2-3 meses, conforme clínica. Dose conforme peso:
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≥ 4 anos de idade: > 40 kg:
150 mg SC;
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≥ 4 anos de idade: ≥ 15 kg e ≤ 40 kg:
2 mg/kg SC;
≥ 4 anos de idade: ≥ 7,5 kg e < 15 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
2 a < 4 anos de idade: ≥ 7,5 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas.