Orientações ao Prescritor
Classes Farmacológicas:
O tratamento é empírico.
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Os a
nti-inflamatórios não esteroides (AINEs)
são as principais opções de tratamento na CRMO. Eles aliviam a dor, porém não controlam a inflamação óssea em pacientes com síndrome de Majeed;
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Os c
orticoides
também são opções de tratamento para CRMO e dermatoses inflamatórias, porém apresentam muitos efeitos colaterais;
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Agentes a
nti-TNF-α
apresentam boa ação no controle da inflamação sistêmica;
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Os medicamentos an
ti IL-1ß
parecem ser eficazes no controle dos sintomas clínicos, normalização dos marcadores inflamatórios e normalização radiológica nas lesões ósseas.
Tratamento Farmacológico
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Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme necessidade clínica:
Esquema A:
Anti-inflamatórios não esteroides (alívio dos sintomas).
Escolha uma das opções:
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Indometacina
(25 ou 50 mg) 1-2 mg/kg/dia VO de 6/6, 8/8 ou 12/12 horas. Dose máxima: 4 mg/kg/dia ou 200 mg;
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Naproxeno
(250 mg, 275 mg, 500 mg ou 550 mg/cp) dose dependente da idade conforme descrito a seguir:
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> 2 anos:
10 mg/kg/dia VO de 12/12 horas. Dose máxima: 15 mg/kg/dia ou 1.500 mg;
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> 12 anos:
500 mg VO de 12/12 horas. Dose máxima: 1.250 mg/dia.
Esquema B: Tratamento de segunda linha:
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Prednisolona
(
3 mg/mL) 0,5-2 mg/kg/dia, uma vez ao dia.
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Esquema C: Tratamento com anti-TNF.
Escolha uma das opções:
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Etanercept
(25 ou 50 mg) 0,8 mg/kg/dose SC uma vez por semana. Dose máxima: 50 mg/dose;
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Infliximabe
(100 mg) 5 mg/kg em 0, 2 e 6 semanas, após a cada 8 semanas;
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Adalimumabe
(solução injetável: 40 mg/0,8 mL) dose dependente do peso conforme descrito a seguir: 15-30 kg: 20 mg SC de 15/15 dias; > 30 kg: 40 mg SC de 15/15 dias.
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Esquema D: Tratamento com anti-IL-1ß.
Escolha uma das opções:
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Anakinra
(100 mg): Medicação não disponível no Brasil. Dose dependente do peso conforme descrito a seguir:
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< 50 kg:
1-2 mg/kg/dia SC;
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> 50 kg:
100 mg/dia SC. A dose pode ser aumentada até 4 mg/kg/dia em crianças não responsivas a doses menores.
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Canaquinumabe
(150 mg/mL): Dose dependente da idade e peso conforme descrito a seguir:
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> 4 anos e > 40 kg:
150 mg SC, a cada 8 semanas;
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> 4 anos e > 15 kg e < 40 kg:
2 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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> 4 anos e
>
7,5 kg e < 15 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
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2 a 4 anos: <
7,5 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas.
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