Tratamento visa bloquear a IL-1ß, principal citocina envolvida na fisiopatologia da doença;
Tratamento com AINE promove alívio sintomático, mas não controla o processo inflamatório;
Corticoides em altas doses eram parcialmente eficazes no controle dos sintomas, quando não havia medicamentos anti-IL-1ß, porém com efeitos colaterais;
Colchicina
é utilizada para prevenir a amiloidose AA, mas não atua no controle da doença;
Anakinra
promove rápida regressão dos sintomas e normalização da proteína C reativa, penetra no líquido cefalorraquidiano, além de ser eficiente na estabilização da função renal na amiloidose secundária. É uma medicação com meia-vida curta, portanto, se o tratamento for interrompido, os sintomas retornam rapidamente;
Canaquinumabe
é eficaz na estabilização/melhora da perda auditiva;
Qualidade de vida dos pacientes melhora drasticamente com o tratamento com anti-IL-1ß;
Crianças < 2 anos em tratamento com anti-IL-1ß têm alto risco de desenvolver infecções bacterianas encapsuladas, portanto, a vacinação pneumocócica antes de iniciar o tratamento é recomendada.
Tratamento Farmacológico
Escolha um dos esquemas.
Esquema A:
Tratamento específico com anti-IL-1ß.
Escolha uma das opções:
Anakinra
(100 mg) medicamento não disponível no Brasil:
< 50 kg:
1-2 mg/kg/dia SC;
≥ 50 kg:
100 mg/dia SC. A dose pode ser aumentada até 4 mg/kg/dia em crianças não responsivas a doses menores.
Canaquinumabe
(150 mg): Disponível no Brasil, porém custo muito elevado:
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≥ 4 anos de idade: > 40 kg:
150 mg SC, a cada 8 semanas;
≥ 4 anos de idade: ≥ 15 kg e ≤ 40 kg:
2 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
≥ 4 anos de idade: ≥ 7,5 kg e < 15 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas;
2 a < 4 anos de idade: ≥ 7,5 kg:
4 mg/kg SC, a cada 8 semanas.
Esquema B:
Tratamento adjuvante para prevenção de amiloidose AA:
Colchicina
(0,5 mg) 0,01-0,03 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24 horas.
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Esquema C: Tratamento sintomático.
Escolha uma das opções:
Indometacina
(25 ou 50 mg) 1-2 mg/kg/dia VO de 6/6, 8/8 ou 12/12 horas (dose máxima: 4 mg/kg/dia ou 200 mg).
Naproxeno
(250, 275, 500, 550 mg). Idade > 2 anos: 10 mg/kg/dia VO de 12/12 horas (dose máxima: 15 mg/kg/dia ou 1.500 mg). Idade > 12 anos: 500 mg VO de 12/12 horas (dose máxima: 1.250 mg/dia).