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Síndrome de Shwachman-Diamond

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Encaminhar à nutrição para prescrição de dieta pobre em gorduras, com multivitaminas e vitaminas lipossolúveis;
  • Avaliar necessidade de antibioticoterapia;
  • Avaliar necessidade de transfusão sanguínea;
  • Suplementar vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K), se a dosagem sérica estiver baixa.

Tratamento Farmacológico

    1. Enzimas pancreáticas: Pancreatina dose dependente da faixa etária, como descrito adiante. Escolha uma das opções:
  • < 4 anos: Iniciar com 1.000 unidades de lipase/kg/refeição. Não deve exceder 2.500 unidades de lipase/kg/refeição (ou 10.000 unidades de lipase/kg/dia) ou < 4.000 unidades de lipase/g de gordura ingerida por dia; [cms-watermark]
  • ≥ 4 anos: Iniciar com 500 unidades de lipase/kg/refeição. Não deve exceder 2.500 unidades de lipase/kg/refeição (ou 10.000 unidades de lipase/kg/dia) ou < 4.000 unidades de lipase/g de gordura ingerida por dia. [cms-watermark]

2. Vitamina D profilática: (200 unidades/gota) 3-9 gotas (600-1.800 unidades) 1x/dia continuamente.