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Síndrome de Stevens-Johnson e NET

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Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

    Recomendações:
  • A medida mais importante é suspender imediatamente as medicações suspeitas não essenciais à vida ou substituir as essenciais por outras similares, porém estruturalmente não relacionadas com o quadro clínico;
  • O tratamento é principalmente de suporte com hidratação, reposição nutricional, controle da dor, da temperatura, das feridas e de possíveis infecções e oxigenoterapia, caso necessário;
  • Calcular a extensão do descolamento epidérmico por meio da “regra dos nove” para acompanhamento e avaliação de gravidade;
  • Calcular SCORTEN nas primeiras 24 horas da admissão hospitalar e no 3 o dia (prediz a mortalidade da doença);
  • Internar em unidade de terapia intensiva (UTI) ou de queimados e, se possível, em isolamento e ambiente aquecido (30-32ºC);
  • Manter atendimento multidisciplinar com auxílio de:
    • Intensivista;
    • Clínico geral;
    • Dermatologista;
    • Cirurgião plástico;
    • Oftalmologista;
    • Ginecologista;
    • Urologista;
    • Pneumologista;
    • Nutricionista;
    • Fisioterapeuta;
    • Psicólogo;
    • Comissão de curativos.
  • Terapia sistêmica adjuvante tem mostrado bons resultados e eficácia, com diminuição da taxa de mortalidade, mas ainda sem evidência suficiente para recomendar seu uso para todos os casos:
    • Além da corticoterapia, Imunoglobulina e Ciclosporina, outras medicações com menos estudos são:
      • Ciclofosfamida;
      • Plasmaférese;
      • Inibidor de TNF-α (Etanercepte, Infliximabe);
      • N-acetilcisteína;
      • Pentoxifilina. [cms-watermark]

Dieta e Hidratação

    1. Dieta oral líquida ou semilíquida ou por sonda nasogástrica (na fase aguda e caso haja lesão em mucosa digestiva alta), se paciente hemodinamicamente estável:
  • Calorias necessárias: 30-35 kcal/kg/dia;
  • Quantidade necessária de proteínas: 1,5 g/kg/dia.
    2. Hidratação venosa: Escolha uma das opções:
  • Ringer lactato (500 ou 1.000 mL/frasco) 2/3 ou 3/4 de 4 mL x kg de peso x percentual da superfície cutânea acometida EV nas primeiras 24 horas:
    • Administrar metade do valor calculado nas primeiras 8 horas e o restante, nas 16 horas seguintes;
    • Após as primeiras 24 horas, calcular a reposição de acordo com o volume urinário, de forma a manter 1-1,5 L de urina em 24 horas;
  • SF 0,9% (500 ou 1.000 mL/frasco) 2/3 ou 3/4 de 4 mL x kg de peso x percentual da superfície cutânea acometida EV nas primeiras 24 horas:
    • Administrar metade do valor calculado nas primeiras 8 horas e o restante, nas 16 horas seguintes;
    • Após as primeiras 24 horas, calcular a reposição de acordo com o volume urinário, de forma a manter 1-1,5 L de urina em 24 horas.

Tratamento Farmacológico Adjuvante

    1. Terapia sistêmica adjuvante (ainda controversa): Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Corticoterapia (cuidado com o uso em pacientes com destacamento extenso da pele pelo risco teórico de aumentar o risco de sepse): Escolha uma das opções: [cms-watermark]
    • Prednisolona (5, 20 ou 40 mg/comprimido) 0,5 -2 mg/kg VO/SNG 1x/dia, por 7-10 dias. Atenção! Evitar no 1 o trimestre da gestação; [cms-watermark]
    • Dexametasona (8 mg/mL) 100 mg EV 1x/dia, por 3 dias. Atenção! Evitar no 1 o trimestre da gestação; [cms-watermark]
    • Metilprednisolona 500 mg ou 1 g EV 1x/dia, por 3 dias. Atenção! Evitar no 1 o trimestre da gestação.
  • Imunoglobulina (50 mg/mL) 2-3 g/kg/ciclo EV 1x/dia divididos em 3-5 dias. Atenção! Usar dose mais baixa ( 0,2-0,5 mg/kg/dia) em crianças, portadores de HIV e gestantes;
  • Ciclosporina (25, 50,100 mg/comprimido) 2,5-5 mg/kg/dia VO/SNG 12/12 horas, por 7-10 dias, e prosseguir com desmame gradual. Atenção! É segunda linha na gestação e pode ser administrada a crianças. [cms-watermark]

Observação! É ideal que seja iniciada precocemente para redução de morbidade e mortalidade. Imunoglobulina ou Ciclosporina podem ser usadas sozinhas ou associadas à corticoterapia.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C: Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas). Atenção! Administrar apenas se não for a medicação suspeita;
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas. Atenção! Administrar apenas se não for a medicação suspeita;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até 4/4 horas. Atenção! Administrar apenas se não for a medicação suspeita;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas. Atenção! Administrar apenas se não for a medicação suspeita;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas. Atenção! Administrar apenas se não for a medicação suspeita.
    2. Opioide: Se dor refratária às medicações anteriores, e scolha uma das opções:
  • Tramadol (50 ou 100 mg/comprimido) 50-100 mg VO até de 6/6 horas;
  • Tramadol (50 mg/mL) 50-100 mg + 50-100 mL de SF 0,9% ou SG 5% (concentração final: 1 mg/mL) EV até de 6/6 horas. Atenção! Correr em 30-60 minutos;
  • Morfina (10 mg/1 mL) + 9 mL de SG 5% (concentração final: 1 mg/mL) 3 mg EV até de 15/15 minutos, se dor refratária. Atenção! Dose máxima de 15 mL em 1 hora.
    3. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV diluídos em água destilada até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas;
  • Ondansetrona (2 mg/mL) 4 ou 8 mg EV até de 8/8 horas.
    4. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.

5. Proteção de TEV: Enoxaparina (100 mg/mL) 40 mg SC 1x/dia. Atenção! Não administrar em caso de discrasia sanguínea, plaquetopenia, sangramentos ativos.

Cuidados

    1. Cuidados com as feridas:
  • Exame diário de pele e mucosas à procura de infecção secundária;
  • Limpeza cuidadosa com SF estéril;
  • Debridamento de áreas necróticas (controverso; deve ser feito pela equipe da comissão de curativos ou cirurgia);
  • Cobertura com gaze vaselinada ou outros curativos não aderentes (evitar Sulfadiazina de prata);
  • Anestésico tópico na mucosa em caso de dor;
  • Evitar trauma cutâneo;
  • Mudança frequente de posição no leito.
    2. Cuidados com higiene oral:
  • Solução salina ou antissépticos orais para bochechos;
  • Compressas de solução salina ou lubrificantes para os lábios.

3. Cuidado com os olhos: Colírios lubrificantes com ou sem antibióticos para mucosa ocular (2/2 horas).

4. Manusear minimamente e, quando necessário, com assepsia e material estéril.

5. Evitar invasões desnecessárias (cateteres e acessos venosos) e trocar constantemente as que forem necessárias.

6. Manter paciente aquecido, remover roupas e acessórios, cobrir o paciente com lençol seco e mantê-lo hidratado.

7. Realizar tratamento precoce de infecções com antibioticoterapia de acordo com o sítio de origem. Se iniciado empiricamente, cobrir bactérias estafilocócicas, Gram-negativas e anaeróbias.

8. Dar suporte emocional durante toda a internação.

9. Acompanhar débito urinário nas 24 horas, balanço hídrico, sinais vitais, curva térmica e HGT (6/6 horas).

Orientações ao Paciente

  • Após a alta hospitalar, portar documento indicando qual(is) medicação(ões) não pode(m) ser usada(s), visando evitar um episódio futuro.