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Síndrome do Anticorpo Antifosfolípideo (SAF) em Pediatria

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • Prescrição para pacientes assintomáticos (na presença de anticorpos específicos) com história familiar positiva para trombose venosa ou arterial ou perda fetal, ou com risco aumentado para trombose, ou com tripla positividade para anticorpos antifosfolipídeos.

Tratamento Farmacológico

1. Ácido acetilsalicílico (100 mg comprimido) 3-5 mg/kg/dia VO de 24/24 horas (em casos de trombose arterial ou SAF secundária).

Prescrição Hospitalar

Orientações ao Prescritor

  • Prescrição para SAF primária com trombose venosa, arterial ou infartos ou SAF secundária com trombose venosa ou arterial.

Dieta e Hidratação

  1. Dieta oral: Livre se tolerada ou dieta zero se grave ou não tolerada.
  2. Se dieta zero: Hidratação venosa de manutenção: Fazer uma solução para correr EV em 24 horas com os elementos a seguir (ajustar para eletrólitos séricos e balanço hídrico do paciente):
    • Soro glicosado 5%: Fazer o volume abaixo EV em 24 horas (pode dividir em 4 etapas):
      • < 10 kg: 100 mL/kg;
      • 10-20 kg: 1.000 mL + 50 mL/kg para cada kg acima de 10 kg;
      • > 20 kg: 1.500 mL + 20 mL/kg para cada kg acima de 20 kg; [cms-watermark]
    • Cloreto de sódio 20% Volume de NaCl 20% = (volume da etapa) x (osmolaridade desejada)/6.800. A osmolaridade inicial sugerida é 300, ajustando conforme sódio sérico;
    • Cloreto de potássio 10% 0,8 mL/kg/dia (1 mEq/kg/dia) EV (pode dividir em 4 etapas). Iniciar apenas para pacientes com diurese e ajustar conforme potássio sérico. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes ou associe-as conforme necessidade clínica e contraindicações:

    Classe A: Heparinas: Escolha uma das opções:
  • Heparina não fracionada [cms-watermark] (5.000 unidades/mL ou 5.000 unidades/0,25 mL) dose dependente da fase e da idade do paciente conforme descrito a seguir. Ajustar doses pelo PTTa: [cms-watermark]
    • Diluição: Infusão EV: [cms-watermark]
      • (5.000 unidades/mL) 1 mL + 49 mL de SF 0,9% ; [cms-watermark]
      • (5.000 unidades/0,25 mL) 0,25 mL + 49,75 mL de SF 0,9% ;
    • Dose de ataque conforme faixa etária: [cms-watermark]
      • < 1 ano de idade: 50-75 unidades/kg EV em 10 minutos; [cms-watermark]
      • > 1 ano de idade: 50-100 unidades/kg EV em 10 minutos; [cms-watermark]
    • Dose de manutenção conforme faixa etária: [cms-watermark]
      • Até 2 meses de idade: 28 unidades/kg/hora; [cms-watermark]
      • > 2 meses de idade: 20 unidades/kg/hora; [cms-watermark]
    • Ajuste de doses (TTPa): O ajuste das doses da Heparina é realizado conforme os valores de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) com objetivo de manutenção em 60-85 segundos ou relação 1,5-2,5x o normal. Deve ser coletada a cada 4-6 horas e ajustada conforme as informações a seguir: [cms-watermark]
      • TTPa < 50 segundos: Fazer novo bolus de 50 unidades/kg, aumentar a infusão em 20% e repetir o TTPa após 4 horas; [cms-watermark]
      • TTPa 50-59 segundos: Não fazer bolus de Heparina, aumentar a infusão em 10% e repetir o TTPa após 4 horas; [cms-watermark]
      • TTPa 60-85 segundos: Não fazer bolus de Heparina, não modificar a infusão e repetir o TTPa no dia seguinte; [cms-watermark]
      • TTPa 86-95 segundos: Reduzir a infusão em 10% e coletar novo TTPa em 4 horas; [cms-watermark]
      • TTPa 96-120 segundos: Parar a infusão por 30 minutos. Após esse período, reduzir a infusão em 10% e coletar novo TTPa em 4 horas; [cms-watermark]
      • TTPa > 120 segundos: Parar a infusão por 60 minutos. Após esse período, reduzir a infusão em 15% e coletar novo TTPa em 4 horas;
  • Heparinas de baixo peso molecular: Enoxaparina sódica (solução injetável 20 mg/0,2 mL; 40 mg/0,4 mL; 60 mg/0,6 mL; 80 mg/0,8 mL; 100 mg/1 mL) dose dependente da idade do paciente conforme descrito a seguir:
    • Até 2 meses de idade: 1,5 mg/kg/dose SC de 12/12 horas; [cms-watermark]
    • Maiores de 2 meses de idade: 1 mg/kg/dose SC de 12/12 horas.
    Classe B (Na ausência de contraindicações, associar à Heparina): Varfarina sódica (comprimido de 1 mg, 2 mg, 2,5 mg ou 5 mg): Manter a Heparina não fracionada ou a Enoxaparina por 4-5 dias e por 2 dias após alcançar valor-alvo de INR (de 2 a 3);
  • Dose inicial: 0,1-0,2 mg/kg/dia VO de 24/24 horas (máximo 5 mg/dia). O controle da anticoagulação pela Varfarina é realizado pelo INR, que deve ser mantido entre 2-3, conforme ajuste a seguir:
    • Dia 1: INR 1-1,3: dose 0,2 mg/kg/dia; [cms-watermark]
    • Dias 2 a 4: [cms-watermark]
      • INR 1-1,3: Repetir a dose inicial; [cms-watermark]
      • INR 1,4-1,9: Fazer 50% da dose inicial; [cms-watermark]
      • INR 2-3: Fazer 50% da dose inicial; [cms-watermark]
      • INR 3,1-3,5: F azer 25% da dose inicial; [cms-watermark]
      • INR > 3,5: S uspender a dose do dia e coletar INR diariamente; [cms-watermark]
      • Quando atingir INR < 3,5: Reiniciar com 50% da dose prévia; [cms-watermark]
  • Manutenção: S eguir ajuste conforme INR:
    [cms-watermark]
    • INR 1,1-1,4: Aumentar a dose em 20%; [cms-watermark] [cms-watermark]
    • [cms-watermark] INR 1,5-1,9: Aumentar a dose em 10%; [cms-watermark]
    • INR 2-3: Manter a dose; [cms-watermark]
    • INR 3,1-3,5: Diminuir a dose em 10%; [cms-watermark]
    • INR > 3,5: Suspender a dose, coletar INR diariamente; quando INR < 3,5: reiniciar com 20% da dose prévia; [cms-watermark]
    • Se INR > 5 sem sangramento : Suspender a medicação até normalização do INR; [cms-watermark]
    • Se INR > 8 sem sangramento : Usar vitamina K (Fitomenadiona) na dose de 30 microgramas/kg via EV para antagonizar a Varfarina ; [cms-watermark]
    • Se INR > 8 com sangramento : P lasma fresco 10 mL/kg/vez EV.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona (solução injetável 500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até 6/6 horas em caso de dor ou febre. Dose máxima: 2,5 mL/dose (5 g/dia). Diluir para concentração final de 25-50 mg/mL. Infundir lento < 1 mL/minuto; [cms-watermark]
  • Paracetamol (gotas 200 mg/mL) 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas:
      Dose Máxima: Não exceder 5 doses diárias:
    • < 12 anos: 35 gotas/dose ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; [cms-watermark]
    • > 12 anos: 55 gotas/dose ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia. [cms-watermark]
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até 8/8 horas. Diluir com SF 0,9% para concentração máxima final de 1 mg/mL. Dose máxima: 8 mL/dose (16 mg/dose). Infundir em 15-30 minutos; [cms-watermark]
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até 8/8 horas. Dose máxima: 2 mL/dose (10 mg/dose). Diluir com SF 0,9% ou SG 5% para concentração final de 1-5 mg/mL. Infundir em 15 minutos. [cms-watermark]

Cuidados

  1. Monitoração eletrocardiográfica e oximetria de pulso contínuas.
  2. Diurese horária.
  3. Balanço hídrico rigoroso.
  4. Suporte ventilatório se necessário.
  5. Sinais vitais de 3/3 horas. [cms-watermark]