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Sarcoidose

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

    Ponderações:
  • Remissão espontânea em um grande percentual dos casos, na dependência do estágio de doença (I = 60-80%; II = 50-60%; III = 30%), não sendo, portanto, indicada corticoterapia de rotina; [cms-watermark]
  • Corticoterapia para casos selecionados (vide abaixo). Não existe um esquema de corticoterapia definitivo para uso em todos os pacientes devido à ausência de estudos com alta qualidade metodológica.
    Indicações:
  • Pacientes com sintomatologia importante como dispneia; [cms-watermark]
  • Pacientes com fibrose pulmonar moderada a grave ou hipertensão pulmonar pré-capilar;
  • Piora da função pulmonar:
    • Queda na capacidade pulmonar total (CPT) em 10% ou mais; [cms-watermark]
    • Queda na capacidade vital forçada (CVF) em 15% ou mais; [cms-watermark]
    • Queda na capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCO) em 20% ou mais; [cms-watermark]
    • Piora da troca gasosa em repouso ou no exercício (queda de 4 ou mais pontos percentuais na saturação de oxigênio). [cms-watermark]
  • Piora radiológica;
  • [cms-watermark] Doença cardíaca com evidência de inflamação pelos exames de imagem. [cms-watermark]
    Cuidados pré-tratamento: [cms-watermark]
  • Avaliar comorbidades associadas que podem ser descompensadas com o uso de corticoide e outros imunossupressores; [cms-watermark]
  • Avaliar o risco de tuberculose latente e indicar tratamento, caso seja necessário;
  • Não há uma definição sobre os exames a serem solicitados no seguimento do paciente em uso de corticoide; [cms-watermark]
  • É recomendado que haja uma nova espirometria e radiografia de tórax, além de avaliação física e da sintomatologia para se definir progressão ou remissão da doença. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

  1. Prednisona (5-20 mg/comprimido): fase aguda 0,3-0,6 mg/kg/dia VO de 24/24 horas, pela manhã (dose usual: 20-40 mg/dia).
      Reavaliar a dose em 4-6 semanas: [cms-watermark]
    • Se houver melhora dos sintomas, reduzir em 5-10 mg/dia a cada 4-12 semanas até 10-15 mg/dia; [cms-watermark]
    • É comum haver recorrência dos sintomas, sendo necessário aumentar a dose para 20 mg/dia por 4 semanas até a redução novamente; [cms-watermark]
    • Se houver melhora, manter a medicação por 1 ano e suspender após desmame completo de corticoide;
    • Se não houver melhora e/ou se houver piora dos sintomas, o paciente deve ser reavaliado para uso de imunossupressor. [cms-watermark]
  2. Adjuvantes: O uso de corticoide inalatório e broncodilatador de longa duração não estão bem determinados, apesar de serem indicados baseado em opinião de especialista. E scolha uma das opções:
    • Budesonida (200-400 mcg/cápsula) inalar de 400-600 mcg de 12/12 horas diariamente e enxaguar a boca após o uso; [cms-watermark]
    • Formoterol + Budesonida (6 + 200 mcg-12 + 400 mcg) inalar 1 cápsula de 12/12 horas diariamente e enxaguar a boca após. [cms-watermark]

Orientações ao Prescritor

    Avaliação da doença refratária: [cms-watermark]
  • Muitas vezes, o paciente não responde ou é intolerante ao corticoide, sendo fundamental a associação de outras drogas para o tratamento e controle da sarcoidose. [cms-watermark]
    Critérios de indicação de imunossupressor:
  • Sinais de progressão de doença;
  • Intolerância ao corticoide;
  • Recorrência dos sintomas com a redução de dose;
  • Paciente que se recusa a usar corticoide.
    Orientações para o uso de imunossupressores: [cms-watermark]
  • Sempre checar as contraindicações para o uso de cada um dos medicamentos; [cms-watermark]
  • Todo paciente deve ser rastreado para infecções com sorologias para HIV, HBV, HCV e sífilis, bem como para tuberculose, através da história de contato com bacilífero, radiografia de tórax e PPD/IGRA;
  • Todo paciente deve ser vacinado conforme as recomendações vigentes. Vacinas com vírus vivos atenuados devem ser evitadas;
  • Realizar o rastreamento neoplásico indicado para a idade. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Terapia imunossupressora: Escolha um dos esquemas:

    Esquema A: 1ª linha: [cms-watermark]
  • Metotrexato (2,5 mg/cp) 15 mg VO 1x/semana. Se não tolerado VO, mudar a administração do Metotrexato para SC ou IM;
  • Associar Ácido fólico 5 mg VO 1x/semana. Pode-se aumentar a dose de Ácido fólico em 5 mg a cada 4 semanas, até dose máxima de 25 mg/semana, após realização de hemograma e transaminases. [cms-watermark]
    Esquema B: Para pacientes que não toleram Metotrexato: Escolha uma das opções:
  • Azatioprina (50 mg/cp) dose inicial de 50 mg/dia, com aumento gradual em 50 mg a cada 2-3 semanas, até ser atingido o efeito desejado, após realização de hemograma e transaminases:
    • Dose de manutenção: 2-2,5 mg/kg/dia. [cms-watermark]
  • [cms-watermark] Leflunomida (20 mg/cp) dose inicial de 20 mg/dia; [cms-watermark]
    [cms-watermark]
  • Micofenolato de mofetila (500 mg/cp) dose inicial de 500 mg de 12/12 horas com intuito de chegar a 1500-3000 mg/dia. [cms-watermark]
    Esquema C: Doença refratária ou paciente intolerante a imunossupressores: [cms-watermark] [cms-watermark] Anti-TNF alfa (imunobiológico): [cms-watermark]
  • Infliximabe (100 mg/10 mL) 3-5 mg/kg EV nas semanas 0, 2 e 6, com dose de manutenção a cada 6-8 semanas; [cms-watermark]
  • Outros imunobiológicos foram utilizados em relatos de caso e estudos clínicos pequenos. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

    1. Corticoterapia: Escolha uma das opções:
  • Dipropionato de betametasona creme dermatológico (0,64 mg/g) aplicar 2x/dia nas lesões; [cms-watermark]
  • Propionato de clobetasol creme dermatológico (0,5 mg/g) aplicar 2x/dia nas lesões; [cms-watermark]
  • Acetato de dexametasona creme dermatológico (1 mg/g) aplicar 2x/dia nas lesões; [cms-watermark]
  • Betametasona solução injetável (Diprospan®): aplicar na lesão, evitando atingir áreas saudáveis, utilizando agulha fina calibre 26; [cms-watermark]
  • Triancinolona acetonida (40 mg/mL) diluir para 2,5-10 mg/mL de concentração. Aplicar na lesão, evitando atingir áreas saudáveis, utilizando agulha fina calibre 26. A dose máxima por sessão deve ser de 40 mg (1 mL). [cms-watermark]

Atenção! Para pacientes com sarcoidose cutânea e lesões cutâneas ativas cosmedicamente importantes que não podem ser controladas por tratamento local, deve-se considerar o uso de glicocorticoides orais.

Orientações ao Prescritor

  • A avaliação das manifestações - e consequentemente do risco de eventos cardíaco - deve ser levada em consideração antes da decisão de tratar ou não a sarcoidose cardíaca;
  • O uso de glicocorticoides (com ou sem imunossupressores) está indicado em pacientes que apresentem evidência de anormalidades cardíacas funcionais, incluindo bloqueio de ramo, arritimias ou cardiopatia;
  • A dose ideal e a duração da terapia imunossupressora são desconhecidas;
  • Devido a morbidade associada ao uso crônico de corticoide, o início precoce de medicamentos poupadores de esteroides deve ser sempre considerado. Porém, no caso da sarcoidose cardíaca a evidência do uso desses agentes ainda é fraca.

Tratamento Farmacológico

Terapia imunossupressora: Escolha um dos esquemas:

    Esquema A: Tratamento de 1ª linha:
  • Prednisona (5-20 mg/comprimido) dose inicial de 30-60 mg/dia com redução gradual até níveis de manutenção de 10-15 mg/kg ao longo de, pelo menos, 1 ano.
    Esquema B: Tratamento de 2ª linha:
  • Metotrexato (2,5 mg/cp) 15 mg VO 1x/semana.
    Esquema C: Tratamentos de 3ª linha: Escolha uma das opções:
  • Azatioprina (50 mg/cp) dose inicial de 50 mg/dia, com aumento gradual em 50 mg a cada 2-3 semanas, até ser atingido o efeito desejado, após realização de hemograma e transaminases. Dose de manutenção: 2-2,5 mg/kg/dia;
  • Leflunomida (20 mg/cp) dose inicial de 20 mg/dia;
  • Micofenolato de mofetila (500 mg/cp) dose inicial de 500 mg de 12/12 horas com intuito de chegar a 1500-3000 mg/dia;
  • Infliximabe (100 mg/10 mL) 3-5 mg/kg EV nas semanas 0, 2 e 6, com dose de manutenção a cada 6-8 semanas.