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Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • O tratamento com terapia imunomoduladora é indicado para pacientes sem ou com malignidade tratada, que tenham fraqueza moderada ou grave que interfira na função e não apresente melhora suficiente com a terapia sintomática;
  • Os agentes imunossupressores orais são provavelmente tão eficazes quanto a imunoglobulina venosa e costumam ser a opção de tratamento mais prática e econômica;
  • Prednisona tem experiência mais ampla, mas também maior variedade de efeitos colaterais. Azatioprina, Micofenolato de mofetila e Ciclosporina são menos tóxicos que Prednisona, mas podem não ser tão eficazes;
  • Alguns especialistas resistem a usar agentes imunossupressores orais, como a Azatioprina, em pacientes com câncer, dada a preocupação de que tal tratamento possa agravar a malignidade.

Tratamento Farmacológico - Terapia Sintomática

    1. Inibidor da colinesterase:
  • Piridostigmina ( 30 mg) 1 comprimido VO de 6/6 horas.

Tratamento Farmacológico - Imunomoduladores

Escolha um dos esquemas abaixo, para terapia crônica (fraqueza refratária).

    Esquema A: Escolha uma das opções: [cms-watermark]
  • Prednison a 20 mg/dia. Em seguida, aumentar em 5 mg a cada 3-5 dias para uma dose-alvo usual de 60 mg/dia (ou 1 mg/kg/dia, máximo de 80 mg/dia). Isso geralmente leva 4-8 semanas. A redução gradual da dose pode, então, começar após ≥ 1 mês com essa dose; [cms-watermark]
  • Azatioprina 2-3 mg/kg/dia, isolada; [cms-watermark]
  • Micofenolato de mofetila 1 g VO de 12/12 horas (intervalo: 1-3 g/dia); [cms-watermark]
  • Ciclosporina 100 mg VO de 12/12 horas. Aumentar lentamente conforme necessário para 3-6 mg/kg/dia, em 2 doses divididas. Pode ser adicionado à Piridostigmina isolada ou em conjunto com glicocorticoides. O início da resposta clínica pode levar de 1-3 meses, com efeito máximo aparente aos 7 meses. [cms-watermark]

Esquema B: Associação:
I. Prednisona 1 mg/kg/dia ou 1-1,5 mg/kg em dias alternados.
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II. Azatioprina 2-3 mg/kg/dia simultaneamente. Seguido, mais tarde, por uma tentativa de reduzir ou descontinuar Prednisona , para diminuir sua toxicidade a longo prazo.

Prescrição Hospitalar

Dieta e Hidratação

1. Dieta oral branda/enteral: Avaliar caso a caso.

2. SF 0,9% ou Ringer lactato a depender do estado volêmico do paciente.

Tratamento Farmacológico

    1. Terapia imunomoduladora . Escolha uma das opções:
  • Imunoglobulina EV (IVIG) 2 g/kg no total administrado, por 2-5 dias;
  • Troca de plasma dada como 5 ou mais trocas (3-5 L de plasma cada), por 7-14 dias;
  • Rituximabe 375 mg/m 2 EV 1x/semana, por 4 semanas. Depois 1x/mês, por 2 meses. É reservado para pacientes com doença refratária a outros tratamentos imunossupressores.

Profiláticos e Sintomáticos

    1. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções:
  • Dipirona sódica (500 mg/mL) 1-2 g EV até de 4/4 horas (dose máxima: 5 g em 24 horas);
  • Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 20-40 gotas VO até de 4/4 horas;
  • Dipirona sódica 500-1.000 mg VO até de 4/4 horas;
  • Paracetamol gotas (200 mg/mL) 35-55 gotas VO até de 6/6 horas;
  • Paracetamol 500-750 mg VO até de 6/6 horas.
    2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções:
  • Metoclopramida (10 mg/2 mL) 10 mg EV, diluídos em água destilada, até de 8/8 horas;
  • Metoclopramida (4 mg/mL) 50 gotas VO de 8/8 horas;
  • Metoclopramida 10 mg VO de 8/8 horas;
  • Bromoprida (10 mg/2 mL) 10 mg EV de 8/8 horas;
  • Bromoprida (4 mg/mL) 1-3 gotas/kg VO de 8/8 horas.
    3. Proteção gástrica: Escolha uma das opções:
  • Omeprazol (40 mg/10 mL) 20-40 mg VO/EV de 24/24 horas, pela manhã;
  • Pantoprazol sódico 20-40 mg VO de 24/24 horas, em jejum;
  • Pantoprazol sódico (40 mg/10 mL) 40 mg EV de 24/24 horas.