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Síndrome de Prader-Willi

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Prescrição Ambulatorial

Orientações ao Prescritor

  • O tratamento com GH está indicado nas seguintes situações: Déficit do crescimento (redução da velocidade do crescimento ou altura menor do que a esperada pela predição usando a altura dos pais) ou crianças com deficiência de GH formalizada por testes laboratoriais;
  • Feito habitualmente após os 2 anos de idade;
  • As contraindicações para o tratamento com GH são:
    • Obesidade grave (peso > 225% da massa corporal ideal);
    • Diabetes descontrolada;
    • Dificuldades respiratórias;
    • Apneia do sono grave;
    • Infecções respiratórias agudas;
    • Câncer ou psicose; [cms-watermark]
  • A suplementação de cálcio e vitamina D estão indicadas para otimizar o ganho de massa óssea;
  • Outros tratamentos farmacológicos podem estar indicados conforme as alterações clínicas do pacientes (por exemplo, medicamentos para transtornos psiquiátricos, atraso puberal, baixa densidade mineral óssea, hipotireoidismo, entre outros).

Tratamento Farmacológico

1. Somatropina (5 mg/1,5 mL): 0,5 mg/m 2 /dia SC 1x/dia ou 0,24 g/kg/semana SC 1x/semana. Ajustar conforme acompanhamento com endocrinologista.

    2. Cálcio:
  • 1-3 anos: 700 mg VO 1x/dia;
  • 4-8 anos: 1.000 mg VO 1x/dia;
  • 9-18 anos: 1.300 mg VO 1x/dia.

3. Vitamina D (200 unidades/gota): [cms-watermark] 3 gotas (600 unidades) VO 1x/dia.