Tratamento Farmacológico

Escolha uma das classes abaixo ou associe-as conforme necessidade clínica no controle das crises.

Classe A: Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C: Escolha uma das opções:
• Dipirona sódica gotas (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até 6/6 horas (dose máxima: 5 g/dia); [cms-watermark] [cms-watermark]
• Dipirona sódica [cms-watermark] 0,4-0,5 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até 6/6 horas (dose máxima: 5 g/dia); [cms-watermark]
• Dipirona sódica (500 mg/mL) 500 mg/dose-1 g /dose VO até 4x/dia (dose máxima: 4 g/dia) para pacientes ≥ 15 anos de idade ou > 53 kg; [cms-watermark] [cms-watermark]
  
• Paracetamol gotas (200 mg/mL) 0,75-1,1 gota/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas;
  
  Dose máxima: Não exceder 5 doses diárias:
  • < 12 anos de idade: 35 gotas/dose ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; [cms-watermark]
  • > 12 anos de idade: 55 gotas/dose ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia. [cms-watermark]
    

Classe B: Glicocorticoide. Escolha uma das opções: [cms-watermark]

• Prednisolona (3 mg/mL) 1 mg/kg/dia, VO, 1x/dia por 5-10 dias;
• Prednisona (comprimido de 5 mg ou 20 mg) 1 mg/kg/dia, VO, 1x/dia por 5-10 dias.

Orientações ao Prescritor

• Prescrever principalmente nos pacientes com variantes gênicas associadas a risco aumentado de amiloidose; [cms-watermark]
• Avaliar atividade da doença em 1-3 meses para avaliar se houve resposta ao tratamento, se é necessário ajustar dose ou trocar esquema terapêutico.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo.

Esquema A: 1 ^a linha de tratamento para > 2 anos:

• Canaquinumabe (150 mg) o tratamento é intermitente e variável, por vezes só são feitas 2 doses, outras vezes é mantida por 4 meses. A [cms-watermark] dose é dependente do peso conforme descrito abaixo:
  
  • Peso 7,5-40 kg: Dose inicial 2 mg/kg/dose via SC de 28/28 dias; se resposta inadequada após 7 dias, pode repetir a dose (2 mg/kg), e aumentar a dose de manutenção para 4 mg/kg/dose de 28/28 dias, se resposta completa ao tratamento; [cms-watermark]
  • Peso > 40 kg: Dose inicial 150 mg/dose de 28/28 dias; se resposta inadequada após 7 dias, pode repetir a dose (150 mg), e aumentar a dose de manutenção para 300 mg a cada 4 semanas, se resposta completa ao tratamento.

Esquema B: Alternativa para > 4 anos de idade:

• Etanercepte (25 mg/0,5 mL ou 50 mg/mL solução injetável) 0,4 mg/kg/dose (dose máxima: 25 mg/dose) SC 2x/semana, com intervalo de 3-4 dias entre as doses ou 0,8 mg/kg/dose (dose máxima: 50 mg/dose) SC 1x/semana com tempo variável de tratamento (geralmente de 12-14 semanas). [cms-watermark]