Orientações ao Prescritor
Transfusões de hemácias:
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Talassemia intermédia:
Suporte transfusional é reservado para pacientes com anemia grave (hemoglobina < 7 g/dL) e sintomática
;
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Beta talassemia major:
Recomenda-se iniciar o esquema de transfusões baseando-se não apenas no grau de anemia, mas também na presença ou não de complicações. A hemoglobina pré-transfusional deve ser mantida entre 9-10 g/dL, com intervalo transfusional de 2-5 semanas, de acordo com as necessidades de cada indivíduo.
Demais opções:
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Terapia quelante de ferro:
Indicada para pacientes com ferritina
> 1.000 nanogramas/dL, em esquema de transfusão crônica e/ou que tenham sido submetidos à transfusão de 20-25 concentrados de hemácias;
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Pela hemólise crônica:
Indica-se reposição de
ácido fólico;
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Beta talassemia com dependência transfusional:
Pode-se prescrever Luspatercepte.
Tratamento Farmacológico
1.
Q
uelante de ferro.
Escolha uma das opções:
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Deferasirox
(500 mg/comprimido) 20 mg/kg VO de 24/24 horas (dose inicial). A dose é ajustada de acordo com os níveis de ferritina (dose máxima: 40 mg/kg/dia);
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Deferiprona
(500 mg/comprimido) 25 mg/kg VO de 8/8 horas. A dose é ajustada de acordo com os níveis de ferritina (dose máxima: 100 mg/kg/dia).
2.
Ácido fólico
(5 mg/comprimido) 5 mg VO de 24/24 horas.
3.
Luspatercepte
(25 mg/frasco) 1 mg/kg SC a cada 3 semanas:
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Deve-se avaliar a hemoglobina antes de cada administração;
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Em caso de transfusão de hemácias antes da administração, a hemoglobina pré-transfusão deve ser considerada para fins de administração:
Se a hemoglobina pré-dose for ≥ 11,5 g/dL e o valor não for influenciado pela transfusão recente, adiar a administração até que hemoglobina ≤ 11,0 g/dL;
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Se o paciente não atingir uma redução da carga de transfusão após, pelo menos, duas doses consecutivas (6 semanas), aumentar a dose para 1,25 mg/kg. Deve-se descontinuar o tratamento se não houver redução na carga de transfusão de hemácias depois de três doses consecutivas (9 semanas) da dose máxima (1,25 mg/kg).
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Orientações ao Paciente
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Pacientes com sobrecarga de ferro devem ser orientados a evitar alimentos ricos em ferro (ex.: carnes vermelhas, leite, fígado, leguminosas);
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O consumo de chás pode ajudar a reduzir a absorção intestinal de ferro.
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