Cirurgia
: O tratamento fundamental para a doença, quando indicado. Tratamento oncológico sistêmico deve ser reservado para pacientes com patologias irressecáveis e em necessidade de resposta clínica;
Radioterapia:
P
ode ser uma opção em casos selecionados. Porém, possui eficácia limitada em tumores que demandem resposta imediata devido à tendência de resposta clínica tardia;
Quimioterapia
: Inferior em duração de resposta à maioria das drogas orais. Porém, pode ser uma opção útil nos pacientes que necessitem de resposta mais imediata (muito sintomáticos, envolvimento intestinal não ressecável). Os principais esquemas são: Doxorrubicina em monoterapia
, Doxorrubicina associada a Dacarbazina
e Metotrexato
associado a Vimblastina
. Não há comparação direta entre os esquemas quanto à eficácia, devendo-se optar de acordo com o perfil de eventos adversos;
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Tratamentos orais:
Duração
: Não há consenso sobre período de duração do tratamento. Deve-se considerar a resposta clínica e o perfil de eventos adversos apresentados. Comumente é mantido enquanto resposta clínica e ausência de toxicidade limitante;
Hormonioterapia
: Opção de segunda linha com poucos efeitos adversos. É importante destacar, por outro lado, a ausência de evidência robusta de benefício em resposta e sobrevida livre de progressão;
Nirogacestato
: Droga oral atualmente aprovada pela FDA como primeira linha para tumores desmoides. Ainda não há aprovação pela ANVISA ou disponibilidade no Brasil.
Tratamento Farmacológico
1.
Tratamento de primeira linha:
Escolha uma das opções:
Pazopanibe
(200 mg e 400 mg/comprimido) 800 mg VO, 1x/dia;
Sorafenibe
(200 mg/comprimido)
400 mg VO, 1x/dia;
Sunitinibe
(50 mg/comprimido)
50 mg VO, 1x/dia;
Imatinibe
(400 mg/comprimido) 400 mg VO, 1x/dia.
2.
Após progressão aos tratamentos de primeira linha:
Escolha uma das opções: