Orientação ao Prescritor

• O Patisiran está indicado para pacientes com neuropatia amiloidótica e pode ser usado em pacientes com AC associada. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo ou associe-os conforme a necessidade clínica.

Esquema A: Tratamento específico:
• Tafamidis : Tafamidis (Vyndamax®) 61 mg VO 1x/dia e Tafamidis meglumine (Vyndaqel®) 80 mg VO 1x/dia. Sem ajuste para função renal;
• Patisiran : Posologia depende do peso, conforme descrito abaixo . Corrigir para função renal:
  • < 100 kg: 0,3 mg/kg IV 1x a cada 3 semanas; [cms-watermark]
  • ≥ 100 kg: 30 mg IV 1x a cada 3 semanas. [cms-watermark]
    

Esquema B: Diuréticos (tratamento sintomático). Escolha uma das opções ou associe-as: [cms-watermark]
• Furosemida (40 mg/comprimido). Avaliar dose diária conforme congestão . Reduzir a dose conforme melhora do paciente;
• Espironolactona (25 mg/comprimido): 25-200 mg VO de 24/24 horas, caso a pressão arterial e os eletrólitos sejam permissivos. Utilizar como adjuvante sintomático da Furosemida, conforme o quadro clínico do paciente. [cms-watermark]
  

Tratamento Não Farmacológico

1. Avaliar a necessidade de transplante cardíaco e hepático. [cms-watermark]
2. Restrição hídrica conforme os sintomas e a congestão (geralmente, 1 L/dia). [cms-watermark]
   

Orientação ao Prescritor

• Para mais informações sobre pacientes com Amiloidose AL, acesse doença de depósito de cadeia leve. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

• Tratamento da doença de base. [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico

1. Diuréticos: Escolha uma das opções ou associe-as: [cms-watermark]
   • Furosemida (40 mg/comprimido). Avaliar a dose conforme congestão . Reduzir conforme melhora do paciente; [cms-watermark]
   • Espironolactona (25 mg/comprimido): 25-200 mg VO de 24/24 horas, caso a pressão arterial e os eletrólitos sejam permissivos. Utilizar como adjuvante sintomático da Furosemida, conforme o quadro clínico do paciente. [cms-watermark]
     

Tratamento Não Farmacológico

• Restrição hídrica conforme os sintomas e a congestão (em geral, 1 L/dia). [cms-watermark]

Tratamento Farmacológico – Específico

1. Anticoagulação (uso contínuo). Escolha uma das opções: [cms-watermark]
   • Varfarina sódica (5 mg/comprimido): 5 mg VO de 24/24 horas. Ajustar a dose conforme INR (manter entre 2-3); [cms-watermark]
   • Rivaroxabana (20 mg/comprimido): 20 mg VO de 24/24 horas, com alguma refeição; [cms-watermark]
     
   • Apixabana (2,5 ou 5 mg/comprimido): 5 mg VO de 12/12 horas; [cms-watermark]
     
   • Dabigatrana (75, 110, 150 mg/comprimido): 150 mg VO 12/12 horas (110 mg para idosos e pacientes com in suficiência renal crônica em estágios não avançados); [cms-watermark]
     
   • Edoxabana (30-60 mg/comprimido): 60 mg VO de 24/24 horas para pacientes com > 60 kg ou 30 mg VO de 24/24 horas em pacientes com ≤ 60 kg. [cms-watermark]
     
2. Controle de ritmo: Amiodarona (100 mg/comprimido): 100-200 mg VO até de 8/8 horas.