Orientações ao Prescritor

Medidas gerais:
• Para a maioria dos casos leves, o tratamento da vasculite baseia-se no tratamento da doença de base;
• No caso de hepatite C, o uso dos novos antivirais promove remissão completa da hepatite e da vasculite em mais de 85% dos casos. Para mais informações sobre o tratamento de hepatite C, acesse Hepatite C crônica;
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• O tratamento imunossupressor deve ser iniciado antes do tratamento específico da doença de base, exceto nos casos de infecção por HBV ou HIV, nos quais a terapia antiviral deve ser iniciada antes ou ao mesmo tempo da terapia imunossupressora;
• Tratar a dor neuropática com moduladores da dor e tratar a artralgia/artrite com analgésicos comuns ou AINEs;
• Evitar a exposição ao frio;
• Todo paciente deve ser vacinado de acordo com as recomendações vigentes. Vacinas com vírus vivos devem ser indicadas com cautela; como regra geral, devem ser evitadas. Para mais informações, acesse Vacinação em reumatologia;
  
• Realizar o rastreamento neoplásico indicado para a idade.

Cuidados com glicocorticoides: [cms-watermark]

• Fazer uso pela manhã, de preferência entre 8 e 9 horas; [cms-watermark]
• Não deve ser associado aos AINEs de maneira rotineira, devido ao risco de doença ulcerosa péptica ; [cms-watermark]
  
• Em uso prolongado, associar cálcio + vitamina D e avaliar necessidade de uso profilático de bifosfonatos; [cms-watermark]
  
• Desmame de glicocorticoides; [cms-watermark] [cms-watermark]
  
• Calculadora de conversão de dose de glicocorticoides; [cms-watermark] [cms-watermark]
  
• Prevenção de osteoporose induzida por corticoide. [cms-watermark] [cms-watermark]
  

Cuidados com a pulsoterapia com corticoide: [cms-watermark]

• Sempre fazer dose profilática de Ivermectina 200 microgramas/kg em dose única, antes da pulsoterapia; [cms-watermark]
• Atenção para PA e glicemia.
  

Cuidados com Rituximabe: [cms-watermark]

• Necessita de infusão lenta (nunca fazer em menos de 3 horas) e de pré-medicação antes de cada infusão; [cms-watermark]
• O ciclo pode ser repetido a cada 6 meses; [cms-watermark]
  
• Pacientes com contato prévio com o vírus da hepatite B, mesmo que apresentem anti-Hbs em títulos elevados, e também com HIV devem receber tratamento antiviral antes do início do tratamento imunossupressor; [cms-watermark]
  
• É necessária a dosagem seriada de IgM, IgG e IgA para avaliar a necessidade de reposição de imunoglobulina, visto que o Rituximabe se associa à hipogamaglobulinemia; [cms-watermark]
  
• Atenção para efeitos colaterais e agravamento dos sintomas;
  
• Diluição: Diluir o volume de dois frascos em um volume total de 500 mL (2 mg/mL);
• Infusão: Iniciar a infusão em 50 mg/hora (25 mL/hora). Após 30 minutos, aumentar a velocidade de infusão em 50 mg/hora (25 mL/hora), e a cada 30 minutos, até máximo de 400 mg/hora (200 mL/hora):
  • Na segunda infusão de cada ciclo, iniciar com 100 mg/hora (50 mL/hora) e aumentar 100 mg/hora (50 mL/hora) a cada 30 minutos até 400 mg/hora (200 mL/hora). [cms-watermark]

Cuidados com Ciclofosfamida: [cms-watermark]

• Orientar hidratação adequada; [cms-watermark]
• Discutir risco de infertilidade; [cms-watermark]
  
• Efeitos colaterais: N áuseas e vômitos (frequentes), infertilidade (mais frequente com idades avançadas), cistite hemorrágica (rara), câncer de bexiga (raro):
  
  • Teratogênico: Oferecer contracepção altamente eficaz. [cms-watermark]
• Em casos com paciente em hemodiálise (HD), fazer a dose no dia em que não será realizada a diálise. Caso esteja em HD diária, infundir, de preferência, logo após a última sessão; caso não seja possível, realizar a infusão até 12 horas antes do início da próxima sessão de HD; [cms-watermark]
  
• Dosar hemograma pré-infusão e no nadir (10-14 dias após dose de Ciclofosfamida); caso leucopenia < 3.000 na pré-infusão, não fazer a medicação; [cms-watermark]
  
• Pacientes com piora da função renal: I niciar 500 mg/m ² de superfície corporal e aumentar a dose para o alvo, conforme hemogramas do nadir;
  
• Modo de uso: Diluir em 250 mL de SG 5% (preferir, devido à restrição de sódio) ou SF 0,9%, infundir em 1 hora.

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas abaixo:

Esquema A: Forma leve a moderada: Corticoterapia . Escolha uma das opções: [cms-watermark]

• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido), iniciar com 0,25-0,5 mg/kg/dia. Após melhora clínica e laboratorial, progredir com desmame + tratamento do HCV; [cms-watermark]
• Prednisolona (5 ou 20 mg/comprimido), iniciar 0,25-0,5 mg/kg/dia, durante 2-4 semanas. Após melhora clínica e laboratorial, progredir com desmame + tratamento do HCV. [cms-watermark]
  

Esquema B: Forma grave (para mais informações sobre o Rituximabe, acessar Orientações ao Prescritor). Associação:
I. Corticoterapia.
+
II. Rituximabe (10 mg/mL) 1.000 mg EV nas semanas 0 e 2 (duas doses por ciclo); ou 375 mg/m ² de SC/EV nas semanas 0, 1, 2 e 3.
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III. Pré-medicações.

Opções de corticoterapia (I):

• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido), iniciar com 1 mg/kg/dia, por 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no fim de 6 meses; [cms-watermark]
• Prednisolona (5 ou 20 mg/comprimido), iniciar com 1 mg/kg/dia, durante 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no fim de 6 meses;
  
• Pulsoterapia com Metilprednisolona 500-1.000 mg/dia, diluído em 250 mL de SF 0,9% ou SG 5%. Infundir EV em 2 horas, por 3-5 dias, seguido por uma das opções acima.
  

Realização das pré-medicações (III):
• Paracetamol 750 mg VO, dose única;
• Difenidramina 50 mg EV, dose única; [cms-watermark]
  
• Metilprednisolona 100 mg EV, dose única. [cms-watermark]
  

Esquema C: Forma grave. Alternativa ao Rituximabe, nos casos de indisponibilidade deste, falha terapêutica ou intolerância (para mais informações sobre Ciclofosfamida, acessar "Orientações ao Prescritor") . Associação:
I. Corticoterapia.
+
II. Ciclofosfamida (1.000 mg/frasco) 500-1.000 mg/m ² , total de 6 pulsos mensais.
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III. Pré-medicações. [cms-watermark] [cms-watermark]

Opções de corticoterapia (I):

• Prednisona (5 ou 20 mg/comprimido), iniciar com 1 mg/kg/dia, por 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no fim de 6 meses; [cms-watermark]
• Prednisolona (5 ou 20 mg/comprimido), iniciar com 1 mg/kg/dia, durante 2-4 semanas, seguida de desmame progressivo, até 5-10 mg no fim de 6 meses; [cms-watermark]
  
• Pulsoterapia com Metilprednisolona 500-1.000 mg/dia, diluído em 250 mL de SF 0,9% ou SG 5%. Infundir EV em 2 horas, por 3-5 dias, seguido por uma das opções acima.
  

Realização das pré-medicações (III): [cms-watermark]

• Ondansetrona 8 mg EV antes da infusão; [cms-watermark]
• Prevenção de infertilidade: Leuprorrelina 3,75 mg SC, mensal, 2 semanas antes da Ciclofosfamida.
  

Esquema D: Pacientes em risco de morte (glomerulonefrite rapidamente progressiva, vasculite gastrointestinal, mononeurite múltipla grave, miocardite ou envolvimento cutâneo extenso):

• Plasma exchange : 10-14 dias de sessões diárias, por 2 a 3 semanas. Deve ser sempre prescrita por hematologista ou nefrologista com treinamento específico: [cms-watermark]
  • Deve ser realizada antes da infusão do Rituximabe , visando evitar a redução dos níveis séricos da droga durante o processo; [cms-watermark]
  • Deve ser seguido do esquema B ou C , conforme disponibilidade de drogas.