Dieta e Hidratação

1. Dieta própria para a idade.
2. Avaliar necessidade de hidratação venosa. [cms-watermark]
   

Tratamento Farmacológico

Escolha um dos esquemas ou associe-os conforme clínica:

Esquema A: Se paciente apresentar EP grave, CoAo ou interrupção do arco aórtico: [cms-watermark]

• Alprostadil 0,05 a 0,1 micrograma/kg/minuto EV contínuo. Manutenção varia de 0,01 a 0,4 mcg/kg/minuto.
  

Esquema B: Diuréticos: S e sinais/sintomas de congestão por ICC:
• Furosemida dose dependente da idade conforme descrito a seguir:
  • Dose inicial: 1 mg/kg EV, IM ou VO. Pode aumentar até 2 mg/kg/dose IV ou 6 mg/kg/dose VO;
  • RN prematuro: 1 mg/kg EV, IM, VO a cada 24 horas;
  • RN a termo: 1 mg/kg EV, IM ou VO a cada 12 horas;
  • RN a termo > 1 mês de idade : 1 mg/kg a cada 6-8 horas.

Esquema C: Inotrópicos: Se insuficiência cardíaca:
• Dopamina 2 a 20 micrograma/kg/min em infusão contínua EV. O efeito da Dopamina é dose dependente:
  • 1-5 micrograma/kg/min: Melhora fluxo sanguíneo renal e aumento da diurese;
  • 5-15 micrograma/kg/min: Melhora fluxo sanguíneo renal, frequência cardíaca, débito cardíaco, contratilidade cardíaca e pressão arterial;
  • > 15 micrograma/kg/min: Predomínio de efeito alfa-adrenérgico, vasoconstrição e aumento da pressão arterial.

Tratamento Cirúrgico

1. O tipo de cirurgia inicial (primeira etapa cirúrgica) é influenciada pelo tamanho do forame bulboventricular (FBV) e se há EP: [cms-watermark]

• Bandagem da artéria pulmonar para proteger a circulação pulmonar: Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado e insuficiência cardíaca e FBV não obstrutivo; [cms-watermark] [cms-watermark]
• Shunt sistêmico-pulmonar (cirurgia de Blalock-Taussig): Fluxo sanguíneo pulmonar diminuído. [cms-watermark]
  

2. Segunda etapa cirúrgica: Cirurgia Glenn bidirecional ou cirurgia de hemi-Fontan, realizada com 3 a 6 meses de idade.

3. Terceira etapa cirúrgica (cirurgia definitiva): Cirurgia de Fontan, realizada entre 12 a 24 meses de idade. [cms-watermark]