Orientações ao Prescritor
-
A base do tratamento da xantomatose cerebrotendínea é o Ácido quenodesoxicólico, que é uma substância não registrada pela Agência Nacional de Vigilância (Anvisa) e não disponível no mercado brasileiro;
-
Embora não comprovado, o tratamento com estatinas pode ser benéfico, mas apenas quando combinado com o Ácido quenodesoxicólico;
-
Terapias sintomáticas:
O manejo clínico pode exigir intervenções para catarata e xantomas que interfiram na função articular, epilepsia e parkinsonismo;
-
Antiparkinsoniano, nos
casos de parkinsonismo, e anticonvulsivantes, nos casos de crise epiléptica na apresentação clínica.
Tratamento Farmacológico
Mais informações em “Orientações ao Prescritor”.
1.
Antiparkinsoniano:
Carbidopa + Levodopa
(25 mg + 100 mg). Iniciar 1 comprimido VO de 6/6 horas e progredir conforme resposta.
2.
Anticonvulsivante:
Escolha uma das opções:
-
Fenitoína
100 mg VO 3x/dia (dose máxima: 300 mg/dia);
-
Carbamazepina
Iniciar 200 mg/dia VO e ajustar dose em intervalos semanais (dose usual: 400-1.200 mg/dia, divididos em 2-4 doses).